תמונת מצב מהירה של לימפומה מפוזרת של תאי B גדולים (DLBCL) בילדים
חלק זה הוא הסבר קצר על לימפומה של תאי B מפוזרים (DLBCL) בילדים בגילאי 0-14 שנים. למידע מעמיק יותר, עיין בסעיפים הנוספים להלן.
מה זה?
לימפומה מפוזרת של תאי B גדולים (DLBCL) היא לימפומה אגרסיבית (בצמיחה מהירה) שאינה הודג'קין של תאי B. הוא מתפתח מלימפוציטים B (תאי דם לבנים) שגדלים ללא שליטה. לימפוציטים B לא תקינים אלה נאספים ברקמת הלימפה ובבלוטות הלימפה, בתוך מערכת הלימפה, שהיא חלק ממערכת החיסון. מכיוון שרקמת הלימפה נמצאת בכל הגוף, DLBCL יכול להתחיל כמעט בכל חלק בגוף ולהתפשט כמעט לכל איבר או רקמה בגוף.
על מי זה משפיע?
DLBCL מהווה כ-15% מכלל הלימפומות המופיעות בילדים. DLBCL שכיח יותר אצל בנים מאשר אצל בנות. DLBCL הוא תת-סוג הלימפומה הנפוץ ביותר במבוגרים, המהווה כ-30% ממקרי לימפומה מבוגרים.
טיפול ופרוגנוזה
ל-DLBCL בילדים יש פרוגנוזה מצוינת (תחזית). כ-90% מהילדים נרפאים לאחר קבלת כימותרפיה ואימונותרפיה סטנדרטית. יש הרבה מחקר העוסק בטיפול בלימפומה זו, עם דגש על חקירה כיצד להפחית תופעות מאוחרות, או תופעות לוואי מהטיפול הרעיל שעלולות להתרחש חודשים עד שנים לאחר הטיפול
סקירה כללית של לימפומה מפוזרת של תאי B גדולים (DLBCL) בילדים
לימפומה הם קבוצה של סוגי סרטן של המערכת הלימפטית. לימפומה מתרחשת כאשר לימפוציטים, שהם סוג של תאי דם לבנים, מקבלים מוטציה ב-DNA. תפקידם של הלימפוציטים הוא להילחם בזיהום, כחלק מהגוף מערכת החיסון. יש לימפוציטים B (תאי B) ו לימפוציטים T (תאי T) הממלאים תפקידים שונים.
ב-DLBCL תאי הלימפומה מתחלקים וגדלים ללא שליטה או לא מתים כשהם צריכים. ישנם שני סוגים עיקריים של לימפומה. הם נקראים לימפומה הודג'קין (HL) ו לימפומה שאינה הודג'קין (NHL). לימפומות מחולקות עוד יותר ל:
- לימפומה אינדולנטית (בצמיחה איטית).
- לימפומה אגרסיבית (צומחת במהירות).
- לימפומה של תאי B הם לימפוציטים לא תקינים של תאי B והם הנפוצים ביותר. לימפומות תאי B מהוות כ-85% מכלל הלימפומות
- לימפומה של תאי T הם לימפוציטים לא תקינים של תאי T. לימפומות תאי T מהוות כ-15% מכלל הלימפומות
לימפומה מפוזרת של תאי B גדולים (DLBCL) היא לימפומה אגרסיבית (בצמיחה מהירה) שאינה הודג'קין של תאי B. DLBCL מהווה כ-15% מכל הלימפומות המתרחשות בילדים. DLBCL היא הלימפומה השכיחה ביותר במבוגרים, ומהווה כ-30% מכל מקרי הלימפומה במבוגרים.
DLBCL מתפתח מתאי B בוגרים ממרכז הנבט של בלוטת לימפה, או מתאי B הידועים בתור תאי B פעילים. לכן, ישנם שני סוגים נפוצים ביותר של DLBCL:
- תא B של מרכז נבט (GCB)
- תא B פעיל (ABC)
הסיבה המדויקת ל-DLBCL בילדים אינה ידועה. לרוב אין הסבר הגיוני להיכן או כיצד חלה ילד בסרטן ואין ראיות המצביעות על כך שהורים ומטפלים/אפוטרופוסים יכלו למנוע את התפתחות הלימפומה, או לגרום לה.
מי מושפע מלימפומה מפוזרת של תאי B גדולים (DLBCL)?
לימפומה מפוזרת של תאי B גדולים (DLBCL) יכולה להופיע אצל אנשים בכל גיל ומין. DLBCL נראה לרוב בילדים גדולים יותר ומבוגרים צעירים (אנשים בגילאי 10-20). זה מופיע בשכיחות גבוהה יותר אצל בנים מאשר אצל בנות.
הסיבה ל-DLBCL אינה ידועה. אין שום דבר שעשית או לא עשית שגרם לזה. זה לא מדבק ואי אפשר להעביר אותו לאנשים אחרים.
בעוד שהגורמים האפשריים ל-DLBCL אינם ברורים, יש כמה גורמי סיכון אשר נקשרו ללימפומה. לא כל האנשים שיש להם גורמי סיכון אלה ימשיכו לפתח DLBCL. גורמי הסיכון כוללים (אם כי הסיכון עדיין נמוך מאוד):
- הידבקות קודמת בנגיף אפשטיין-בר (EBV) - נגיף זה הוא הגורם השכיח לקדחת בלוטות
- מערכת חיסונית מוחלשת עקב מחלה תורשתית של חוסר חיסוני (מחלה אוטואימונית כגון דיסקראטוזיס congenita, זאבת מערכתית, דלקת מפרקים שגרונית)
- הידבקות ב-HIV
- תרופה מדכאת חיסון הנלקחת למניעת דחייה לאחר השתלת איברים
- אם יש אח או אחות עם לימפומה (במיוחד תאומים) הוצע לקשר גנטי משפחתי נדיר למחלה (זה נדיר מאוד ולא מומלץ למשפחות לבצע בדיקות גנטיות)
קבלת ילד מאובחן עם לימפומה יכולה להיות חוויה מאוד מלחיצה ורגשית, אין תגובה נכונה או לא נכונה. לעתים קרובות זה הרסני ומזעזע, חשוב לאפשר לעצמך ולמשפחתך זמן לעבד ולהתאבל. כמו כן, חשוב שלא תישאו את משקל האבחון הזה בעצמכם, ישנם מספר ארגוני תמיכה שנמצאים כאן כדי לעזור לכם ולמשפחתכם בתקופה זו, לחץ כאן למידע נוסף על תמיכה במשפחות שיש להם ילד או אדם צעיר עם לימפומה.
סוגי לימפומה מפוזרת של תאי B גדולים (DLBCL) בילדים
לימפומה מפוזרת של תאי B גדולים (DLBCL) ניתנת לחלוקה לתת-סוגים על סמך סוג תא B ממנו צמח (המכונה "תא מקור").
- לימפומה של תאי B של מרכז נבט (GBC): סוג GCB נפוץ יותר בחולים ילדים מאשר מסוג ABC. אנשים צעירים נוטים יותר לחלות במחלה מסוג GCB (80-95% ב-0-20 שנים) מאשר מבוגרים והיא קשורה לתוצאות משופרות בהשוואה לסוג ה-ABC.
- לימפומה פעילה של תאי B (ABC): סוג ABC מגיע ממקומות שלאחר מרכז הנבט (של התא) מכיוון שמדובר בממאירות של תאי B בוגרת יותר. זה נקרא מסוג ABC מכיוון שתאי B הופעלו ופועלים כתורמים קדמיים לתגובות החיסון.
ניתן לסווג DLBCL כתא B מרכז נבט (GCB) או תא B פעיל (ABC). הפתולוג הבוחן את ביופסיית בלוטות הלימפה שלך יכול להבחין בהבדל בין אלה על ידי חיפוש חלבונים מסוימים על תאי הלימפומה. נכון לעכשיו, מידע זה אינו משמש להנחיית טיפול. עם זאת, מדענים מבצעים מחקר כדי לגלות אם טיפולים שונים יעילים נגד סוגים שונים של DLBCL המתפתחים מתאי שונים.
תסמינים של לימפומה מפוזרת של תאי B גדולים (DLBCL) בילדים
התסמינים הראשונים שרוב האנשים מבחינים בהם הם גוש או גושים מרובים שלא חולפים לאחר מספר שבועות. אתה עלול להרגיש גוש אחד או יותר על הצוואר, בית השחי או המפשעה של ילדך. גושים אלה הם בלוטות לימפה נפוחות, שבהן גדלים לימפוציטים לא תקינים. גושים אלה מתחילים לעתים קרובות בחלק אחד של הגוף של הילד, בדרך כלל בראש, בצוואר או בחזה ולאחר מכן נוטים להתפשט בצורה צפויה מחלק אחד של מערכת הלימפה למשנהו. בשלבים מתקדמים המחלה עלולה להתפשט לריאות, לכבד, לעצמות, למח העצם או לאיברים אחרים.
קיים סוג נדיר של לימפומה אשר מופיע עם מסה מדיסטינאלית, הוא ידוע בשם לימפומה של תאי B גדולים מדייסטינאליים ראשוניים (PMBCL). לימפומה זו סווגה בעבר כתת-סוג של DLBCL אך מאז סווגה מחדש. PMBCL הוא כאשר לימפומה מקורה מתאי B thymic. התימוס הוא איבר לימפואידי הממוקם ישירות מאחורי עצם החזה (חזה).
התסמינים הנפוצים ביותר של DLBCL כוללים:
- נפיחות ללא כאב של בלוטות הלימפה בצוואר, בבית השחי, במפשעה או בחזה
- קוצר נשימה - עקב בלוטות לימפה מוגדלות בחזה או במסת המדיאסטינלית
- שיעול (בדרך כלל שיעול יבש)
- עייף
- קושי להתאושש מזיהום
- עור מגרד (גרד)
תסמיני B הוא מונח המתאר את התסמינים הבאים:
- הזעות לילה (במיוחד בלילה, שם אולי תצטרך להחליף את בגדי השינה והמצעים שלהם)
- חום מתמשך
- ירידה בלתי מוסברת במשקל
כ-20% מהילדים עם DLBCL מופיעים עם מסה בחזה העליון. זה נקרא "מסה מדיהסטינית". , מסה בחזה עלולה לגרום לקוצר נשימה, שיעול או נפיחות של הראש והצוואר עקב הגידול הלוחץ על קנה הנשימה או ורידים גדולים מעל הלב.
חשוב לציין שרבים מהתסמינים הללו קשורים לגורמים אחרים מלבד סרטן. משמעות הדבר היא שליפומה יכולה להיות קשה לרופאים לאבחן.
אבחון לימפומה מפוזרת של תאי B גדולים (DLBCL)
A ביופסיה נדרש תמיד לאבחון של לימפומה מפוזרת של תאי B גדולים. א ביופסיה היא פעולה להסרת א בלוטת לימפה או רקמה חריגה אחרת כדי להסתכל עליה מתחת למיקרוסקופ על ידי פתולוג. הביופסיה נעשית בדרך כלל תחת הרדמה כללית לילדים כדי לסייע בהפחתת המצוקה.
בדרך כלל, ביופסיית הליבה או ביופסיית צומת כריתה היא האפשרות החקירה הטובה ביותר. זאת על מנת להבטיח שהרופאים אוספים כמות נאותה של רקמה כדי להשלים את הבדיקות הנדרשות לאבחנה.
ממתין לתוצאות יכולה להיות תקופה קשה. זה עשוי לעזור לדבר עם המשפחה, החברים או אחות מומחית.
שלב של לימפומה מפוזרת של תאי B גדולים (DLBCL)
פעם אחת אבחון של DLBCL נעשה, נדרשות בדיקות נוספות כדי לראות היכן עוד בגוף נמצאת הלימפומה. זה נקרא הַצָגָה. אל האני בימוי של הלימפומה עוזרת לרופא לקבוע את הטיפול הטוב ביותר עבור ילדך.
ישנם 4 שלבים, משלב 1 (לימפומה באזור אחד) ועד לשלב 4 (לימפומה נפוצה או מתקדמת).
- בשלב מוקדם פירושו שלב 1 וכמה לימפומות שלב 2. זה יכול להיקרא גם 'מקומי'. שלב 1 או 2 פירושו שהלימפומה נמצאת באזור אחד או בכמה אזורים קרובים זה לזה.
- רמה מתקדמת כלומר הלימפומה היא שלב 3 ושלב 4, וזו לימפומה נפוצה. ברוב המקרים, הלימפומה התפשטה לחלקים בגוף המרוחקים זה מזה.
לימפומה בשלב 'מתקדם' אכן נשמע מדאיג, אבל לימפומה היא מה שמכונה סרטן מערכת. זה יכול להתפשט בכל מערכת הלימפה והרקמה הקרובה. זו הסיבה לכך שיש צורך בטיפול מערכתי (כימותרפיה) לטיפול ב-DLBCL.
המבחנים הנדרשים עשויים לכלול:
- בדיקות דם (כגון: ספירת דם מלאה, כימיה בדם וקצב שקיעת אריתרוציטים (ESR) כדי לחפש עדות לדלקת)
- רנטגן חזה - תמונות אלו יעזרו לזהות נוכחות של מחלה בחזה
- טומוגרפיה פליטת פוזיטרונים (PET) סריקה - נעשה כדי להבין את כל אתרי המחלה בגוף לפני תחילת הטיפול
- סריקת טומוגרפיה ממוחשבת (CT)
- ביופסיה של מוח העצם (בדרך כלל נעשה רק אם עדות למחלה מתקדמת)
- פנצ'ר המותני - אם יש חשד ללימפומה במוח או בחוט השדרה
הילד שלך עשוי גם לעבור מספר בדיקות בסיס לפני התחלת טיפול כלשהו. זה כדי לבדוק את תפקוד האיברים. אלו עשויים לחזור על עצמם במהלך ואחרי הטיפול כדי להעריך אם הטיפול השפיע על תפקוד האיברים. הבדיקות הנדרשות עשויות לכלול; ;
- בדיקה גופנית
- תצפיות חיוניות (לחץ דם, טמפרטורה וקצב דופק)
- סריקת לב
- סריקת כליות
- בדיקות נשימה
- בדיקות דם
הרבה מאלה בימוי ו בדיקות תפקוד איברים נעשים שוב לאחר הטיפול כדי לבדוק אם הטיפול בלימפומה עבד ולעקוב אחר השפעת הטיפול על הגוף.
פרוגנוזה של לימפומה מפוזרת של תאי B גדולים (DLBCL)
ל-DLBCL בילדים יש פרוגנוזה מצוינת (תחזית). בסביבות 9 מתוך כל 10 (90%) ילדים נרפאים לאחר קבלת תקן כימותרפיה ו אימונותרפיה. יש הרבה מחקרים העוסקים בטיפול בלימפומה זו, עם דגש על חקירה כיצד להפחית תופעות מאוחרות, או תופעות לוואי מהטיפול הרעיל שעלולות להתרחש חודשים עד שנים לאחר הטיפול.
הישרדות ארוכת טווח ואפשרויות טיפול תלויות במגוון גורמים, כולל:
- גיל ילדך בעת האבחון
- היקף או שלב הסרטן
- הופעת תאי הלימפומה מתחת למיקרוסקופ (הצורה, התפקוד והמבנה של התאים)
- כיצד הלימפומה מגיבה לטיפול
טיפול בלימפומה מפוזרת של תאי B גדולים
לאחר השלמת כל התוצאות מהביופסיה וסריקות הבימוי, הרופא יבדוק אותן כדי להחליט על הטיפול הטוב ביותר עבור ילדך. בחלק ממרכזי הסרטן, הרופא ייפגש עם צוות מומחים כדי לדון באפשרות הטיפול הטובה ביותר. זה נקרא א צוות רב תחומי (MDT) פְּגִישָׁה.
הרופאים ייקחו בחשבון גורמים רבים לגבי הלימפומה והבריאות הכללית של ילדכם כדי להחליט מתי ואיזה טיפול נדרש. זה מבוסס על;
- השלב והדרגה של הלימפומה
- תסמינים
- גיל, היסטוריה רפואית עבר ובריאות כללית
- רווחה גופנית ונפשית נוכחית
- נסיבות חברתיות
- העדפות משפחתיות
מכיוון ש-DLBCL היא לימפומה שצומחת במהירות, יש לטפל בה במהירות - לרוב תוך ימים עד שבועות לאחר האבחנה. טיפול DLBCL כולל שילוב של כימותרפיה ואימונותרפיה
חלק מחולי DLBCL מתבגרים עשויים להיות מטופלים במשטר הכימותרפיה למבוגרים הנקרא R-CHOP (rituximab, cyclophosphamide, doxorubicin, vincristine, & prednisolone). לעתים קרובות זה יהיה תלוי אם ילדך מטופל בבית חולים לילדים או בבית חולים למבוגרים.
טיפול ילדים סטנדרטי עבור DLBCL בשלב מוקדם (שלב I-IIA):
- BFM-90/95: 2 - 4 מחזורים של כימותרפיה על בסיס שלב המחלה
- תרופות פרוטוקול כוללות: cyclophosphamide, cytarabine, methotrexate, mercaptopurine, vincristine, pegaspargase, prednisolone, pirarubicin, dexamethasone.
- COG-C5961: 2 - 4 מחזורים של כימותרפיה על בסיס שלב המחלה
טיפול ילדים סטנדרטי לשלב מתקדם DLBCL (שלב IIB-IVB):
- COG-C5961: 4 - 8 מחזורים של כימותרפיה על בסיס שלב המחלה
- תרופות פרוטוקול כוללות: cyclophosphamide, cytarabine, doxorubicin hydrochloride, etoposide, methotrexate, prednisolone, vincristine.
- BFM-90/95: 4 - 6 מחזורים של כימותרפיה על בסיס שלב המחלה
- תרופות פרוטוקול כוללות: cyclophosphamide, cytarabine, methotrexate, mercaptopurine, vincristine, pegaspargase, prednisolone, pirarubicin, dexamethasone.
תופעות לוואי שכיחות של הטיפול
הטיפול ב-DLBCL מגיע עם סיכון לפתח תופעות לוואי רבות ושונות. לכל משטר טיפול יש תופעות לוואי אינדיבידואליות והרופא המטפל ו/או האחות המומחית לסרטן יסבירו לך ולילדך לפני תחילת הטיפול.
חלק מתופעות הלוואי השכיחות יותר של טיפול בלימפומה מפוזרת של תאי B גדולים כוללות:
- אנמיה (תאי דם אדומים נמוכים)
- טרומבוציטופניה (טסיות דם נמוכות)
- נויטרופניה (תאי דם לבנים נמוכים)
- בחילה והקאה
- בעיות מעיים כגון עצירות ושלשולים
- עייף
- פוריות מופחתת
הצוות הרפואי שלך, רופא, אחות סרטן או רוקח, צריכים לספק לך מידע על שלך טיפול, ה תופעות לוואי שכיחות, אילו תסמינים לדווח ולמי לפנות. אם לא, אנא שאל את השאלות הללו.
שימור פוריות
טיפולים מסוימים בלימפומה יכולים להפחית את הפוריות. זה סביר יותר עם פרוטוקולים מסוימים של כימותרפיה (שילובים של תרופות) וכימותרפיה במינון גבוה בשימוש לפני השתלת תאי גזע. טיפול בקרינה לאגן גם מגביר את הסבירות להפחתת הפוריות. חלק מטיפולי נוגדנים עשויים גם להשפיע על הפוריות, אך זה פחות ברור.
הרופא שלך צריך לייעץ אם הפוריות עלולה להיות מושפעת שוחח עם הרופא ו/או האחות המומחית לסרטן לפני תחילת הטיפול לגבי האם הפוריות תושפע.
למידע נוסף או ייעוץ לגבי DLBCL לילדים, טיפול, תופעות לוואי, תמיכה זמינה או כיצד לנווט במערכת בית החולים, אנא צור קשר עם קו התמיכה של אחות לימפומה 1800 953 081 או שלחו לנו דוא"ל nurse@lymphoma.org.au
טיפול מעקב
לאחר סיום הטיפול, ילדך יעבור סריקות בימוי. סריקות אלו נועדו לסקור עד כמה הטיפול עבד. הסריקות יראו לרופאים כיצד הגיבה הלימפומה לטיפול. זה נקרא התגובה לטיפול וניתן לתאר אותו כ:
- תגובה מלאה (CR או לא נותרו סימני לימפומה) או א
- תגובה חלקית (PR או שעדיין קיימת לימפומה, אך היא הצטמצמה בגודלה)
לאחר מכן, הילד שלך יצטרך להיות במעקב של הרופא שלו עם פגישות מעקב קבועות, בדרך כלל כל 3-6 חודשים. פגישות אלו חשובות כדי שהצוות הרפואי יוכל לבדוק עד כמה הוא מתאושש מהטיפול. פגישות אלו מספקות לך הזדמנות טובה לדבר עם הרופא או האחות על כל דאגה שיש לך. הצוות הרפואי ירצה לדעת איך ילדכם ואתה מרגישים הן פיזית והן נפשית, וכדי:
- סקור את יעילות הטיפול
- עקוב אחר תופעות לוואי מתמשכות מהטיפול
- עקוב אחר כל תופעות מאוחרות מהטיפול לאורך זמן
- עקוב אחר סימני הלימפומה הישנות
סביר להניח שילדך יעבור בדיקה גופנית ובדיקות דם בכל פגישה. מלבד מיד לאחר הטיפול כדי לבדוק כיצד הטיפול עבד, סריקות בדרך כלל לא נעשות אלא אם יש סיבה מסוימת לכך. אם ילדכם בריא, הפגישות עשויות להיות פחות תכופות עם הזמן.
ניהול חוזר או עקשן של DLBCL
חזרה על עצמה לימפומה היא כאשר הסרטן חזר, עַקשָׁן לימפומה היא כאשר הסרטן אינו מגיב טיפולי קו ראשון. עבור חלק מהילדים והצעירים, DLBCL חוזר ובחלק מהמקרים הנדירים הוא אינו מגיב לטיפול ראשוני (עקשן). עבור חולים אלה ישנם טיפולים אחרים שיכולים להצליח, אלה כוללים:
- כימותרפיה משולבת במינון גבוה אחריו השתלת תאי גזע עצמית או השתלת תאי גזע אלוגניים (לא מתאים לכל האנשים)
- כימותרפיה משולבת
- אימונותרפיה
- רדיותרפיה
- השתתפות בניסוי קליני
כאשר קיים חשד לאדם שיש לו מחלה חוזרת, לעתים קרובות נעשות אותן בדיקות ביניים, הכוללות את הבדיקות שצוינו לעיל ב- אבחון ו בימוי סָעִיף.
טיפול בבדיקה
ישנם טיפולים רבים אשר נבדקים כיום בניסויים קליניים ברחבי העולם עבור חולים עם לימפומה חדשה שאובחנה והן חוזרת. חלק מהטיפולים הללו כוללים:
- ניסויים רבים חוקרים את הפחתת פרופיל הרעילות וההשפעות המאוחרות של טיפולי הכימותרפיה
- טיפול בתאי T במכונית
- Copanlisib (ALIQOPATM - מעכב PI3K)
- ונטוקלקס (VENCLEXTATM - מעכב BCL2)
- טמסירולימוס (TORISOLTM)
- CUDC-907 (טיפול ממוקד חדש)
מה קורה לאחר הטיפול?
השפעות מאוחרות
לפעמים תופעת לוואי מהטיפול עלולה להימשך או להתפתח חודשים או שנים לאחר סיום הטיפול. זה נקרא אפקט מאוחר. למידע נוסף, עבור לסעיף 'תופעות מאוחרות' כדי ללמוד עוד על כמה מהתופעות המוקדמות והמאוחרות שיכולות להתרחש מטיפול בלימפומה.
לילדים ולמתבגרים עלולות להיות תופעות לוואי הקשורות לטיפול שיכולות להופיע חודשים או שנים לאחר הטיפול, כולל בעיות בצמיחת עצמות והתפתחות איברי מין אצל גברים, אי פוריות ומחלות בלוטת התריס, הלב והריאות. משטרי טיפול נוכחיים רבים ומחקרים מחקריים מתמקדים כעת בניסיון להפחית את הסיכון לתופעות מאוחרות אלו.
מסיבות אלו חשוב שהשורדים של לימפומה של תאי B מפוזרים (DLBCL) מקבלים מעקב וניטור קבועים.
